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Revista del Hospital Psiquiátrico de
La Habana
Volumen 21 | Nº 1 | Año 2024 | ISSN: 0138-7103 | RNPS: 2030
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Presentación de caso
Síndrome de Cotard en un paciente con retardo mental
Cotard syndrome and intelectual desability
Pedro Rafael Casado Méndez 1
Rafael Salvador Santos Fonseca 2,3
Nicandro Domingos Lopes Cá4
Recibido: 08/07/2023
Aceptado: 06/01/2024
1 Hospital General “Mariano Pérez Balí”, Bartolome Mas,. Granma, Cuba
2 Hospital Provincial Universitario "Celia Sánchez Manduley", Granma, Cuba
3 Universidad de Ciencias Médicas de Granma, Facultad "Celia Sánchez Manduley", Granma, Cuba
4 Hospital Neumológico "Raúl Follereau", Departamento de Cirugía General. Bissau, Guinea Bissau
Síndrome de Cotard e retardo mental a propósito de un caso. Presentación de caso
Rev. Hosp. Psiq. Hab. Volumen 21| Nº 1 | Año 2024 |
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Resumen
Introducción: el síndrome de Cotard es una condición neuropsiquiátrica infrecuente donde el paciente
niega la existencia de partes de su cuerpo o su propia existencia.
Objetivo: describir las alteraciones psicopatológicas en un paciente con diagnóstico de retraso mental y
síndrome de Cotard.
Presentación de caso: masculino, 18 años, bajo rendimiento académico; comenzó a los 9 años con
rechazo de los alimentos, robo de objetos y falta de higiene. Al momento de su admisión refiere lo
persiguen constantemente unos hombres que lo quieren volver a matar (idea delirantes de daño) y delirios
cenestopáticos. Durante el ingreso se diagnostica retraso mental y se refuerzan los delirios nihilistas. Es
sometido a terapia electroconvulsivante sin resultados. Al término de varias semanas de ingreso se logra
remisión con la combinación de clozapina, carbonato de litio y levomepromazina.
Conclusiones: el síndrome de Cotard en asociación con retraso mental es un diagnóstico de exclusión
de presentación infrecuente.
Palabras clave: síndrome de Cotard; delirios; nihilista; psicosis; retraso mental
Abstract
Introduction: Cotard syndrome is a rare neuropsychiatric condition where the patient denies the
existence of parts of his body or his own existence.
Objective: Describe the psychopathological alterations in a patient with a diagnosis of intellectual
disability and Cotard syndrome.
Clinical case: Male, 18 years old, low academic performance; It began at the age of 9 with refusal of
food, theft of objects and lack of hygiene. At the time of his admission, he reports that he is constantly
pursued by men who want to kill him again (delusional ideas of harm) and coenestopathic delusions.
During admission, mental retardation is diagnosed and nihilistic delusions are reinforced. He is subjected
to electroconvulsive therapy without results. After several weeks of admission, remission is achieved
with the combination of clozapine, lithium carbonate and levomepromazine.
Conclusions: Cotard syndrome in association with intellectual disability is a rare diagnosis of exclusion.
Keywords: Cotard syndrome; delusions; nihilistic; psychosis; Intellectual disability.
Introducción
Charles Bonnet, en 1788, describió una paciente que luego de padecer lo que parecía un ictus pedía a
gritos ser enterrada pues estaba muerta y en estado de putrefacción.(1,2) Jules Cotard, describió el cuadro
clínico psiquiátrico de una paciente como “délire des négations”: Mademoiselle X se describía a
misma como carente de cerebro, órganos internos, vasos sanguíneos y sangre, y aseguraba además que
no podía morir; por tanto, no necesitaba comer, porque ya estaba muerta.(3-4)
Investigadores de la Universidad de Cambridge, recopilaron 100 casos del síndrome de Cotard (SC) bien
documentados.(2,5,6) El SC o delirio de negación es un trastorno psiquiátrico muy raro e infrecuente que
se caracteriza por la negación de la existencia de partes del cuerpo e incluso de sus órganos.3,7,8 Cotard
Síndrome de Cotard e retardo mental a propósito de un caso. Presentación de caso
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propuso tres elementos: la negación de órganos, el sentimiento de inmortalidad y la negación del mundo
como las bases del diagnóstico.(1,5,9)
Autores como Perris redujeron lo expuesto por Cotard a la mera descripción de un síntoma (delirio
hipocondriaco) en el contexto de una melancolía ansiosa que se cronificaba toda vez que aparecían, en
el cortejo sintomático, las ideas nihilistas.(6,8) De Martisen, 1956, postuló que podría ser una forma
separada de psicosis. Saavedra, 1968, definió tres tipos del SC: depresivo, mixto y esquizofrénico, y
estableció una diferencia entre un SC genuino, que se daba en estados depresivos, y algo que él llamó
síndrome pseudo-Cotard, síndrome seudonihilista o esquizofrenia cenestésica, donde hay síntomas
psicóticos sin alteraciones en el afecto.(1,3)
La causa exacta del SC es aún desconocida pero el síndrome puede aparecer raramente, en solitario y de
forma repentina, sin un cuadro psiquiátrico o neurológico previo, aunque por lo general aparece en
combinación a depresiones endógenas profundas (8590 %), trastornos bipolares severos, esquizofrenia,
enfermedades neurodegenerativas, accidentes vasculares encefálicos, tumores intracraneales, encefalitis
y traumatismos craneales. Se han descrito asociaciones con síndrome catatónico, síndrome neuroléptico
maligno, licantropía, hidrofobia y síndrome de Capgras.(4,7) La fisiopatología se desconoce y el
diagnóstico es difícil a falta de criterios internacionalmente aceptados.(1,9,10)
El objetivo de este artículo es describir las alteraciones psicopatológicas en un paciente con SC y retraso
mental (RM). El artículo cumple con todas las declaraciones éticas de la Declaración de Helsinki.
Presentación del caso
Paciente de 18 años, masculino, raza negra, escolaridad de 6ta clase aprobada, muy bajo rendimiento
académico y catalogado como indisciplinado en la escuela. Acude a consulta porque su hermana lo
encontró con una fractura en el antebrazo y no cree fuese accidental ni infligida por otra persona.
A la entrevista familiar se recoge el antecedente de haber comenzado sobre los 9 años a deshacerse de la
comida consumida por medio del vómito provocado. En varias ocasiones fue sorprendido robando
objetos de sus vecinos. A la edad de 16 años comienza con falta de aseo y rechaza tomar baños, además,
exige usar la misma ropa por dos o tres días consecutivos y se niega a lavarse la boca en varias ocasiones.
En ese momento es por pérdida de peso importante y evidente recetándosele sertralina a dosis de 50 mg
/ día en dosis única, tratamiento que no cumplió.
En los últimos seis meses se ha vuelto demasiado irritable, la falta de aseo personal ha empeorado y ha
dejado de comunicarse como lo hace tradicionalmente. Refieren además dificultad para conciliar el
mismo (insomnio de conciliación). Anteriormente refería haber fallecido el día anterior escapándose en
ocasiones. El día anterior a al incidente (fractura del antebrazo) fue sorprendido golpeándose la cabeza
contra la pared para aliviar su dolor de cabeza.
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Al examen físico se ve un paciente con delgadez extrema y antebrazo izquierdo enyesado que tiene una
hernia umbilical no complicada.
Al examen psiquiátrico se entrevista adolescente vigil, fácilmente distraible, orientado en tiempo, espacio
y persona, memoria sin alteraciones que refiere lo persiguen constantemente hombres que lo quieren
volver a matar (idea delirantes de daño). Refiere además que no puede correr porque sus piernas pesan
mucho y una fuerza inhibitoria no le deja moverse (delirios cenestopáticos), refiere que el jefe de estos
hombres que quieren matarlo le ordena constantemente detenerse y levantar las manos (alucinaciones
auditivas imperativas).
Ante la evidencia de enfermedad psiquiátrica es ingresado con diagnóstico presuntivo de esquizofrenia
por lo que se coloca tratamiento con olanzapina (antipsicótico atípico) en dosis de 10 mg/día en dos
tomas y lorazepam (benzodiacepina de acción intermedia) en dosis de 2 mg/día en 2 tomas. Durante la
primera semana de ingreso mantuvo el estado de agitación psicomotriz, el insomnio, la ideas delirantes
cinestopáticas y una conducta agresiva hacia familiares y cuidadores.
En la segunda semana de ingreso comienza a expresar frases con contenido nihilista (delirios nihilistas)
tales como: “estoy fallecido”, “yo mismo me mate ya” “estoy sin pulmones ni corazón por dentro”,
“estoy muerto y vacío por dentro, soy pura piel y ojos”.
Al término de la segunda semana se realizó prueba de coeficiente intelectual (IQ) con un nivel intelectual
muy bajo por lo que se diagnósticó RM y psicosis orgánica. Se reajustó tratamiento y se sustituyó la
olanzapina por risperidona (antipsicótico atípico) en dosis de 4 mg/día en dos tomas.
Al término de una semana del cambio de tratamiento persisten los episodios de agitación psicomotriz,
episodios de autolesión al golpear su cabeza contra la pared e incluso un intento de suicidio con la sabana.
Su conducta seguía agresiva. Esto motivo un nuevo cabio en el tratamiento de rieperidona por clozapina
(antipsicótico atípico) en dosis de 25 mg/día en dos tomas y se agrega valproato de sodio
(anticonvulsivante) en dosis de 2 g/día en 2 tomas.
Al término de cuatro semanas el cuadro psicótico no había remitido por lo que, previa solicitud del
consentimiento informado a sus responsables legales, se decidió administrar 15 sesiones de terapia
electroconvulsivante sin anestesia. Al término de las secciones se nota disminución de las conductas
agresivas y de autolesión, mantenimiento de los delirios cenestopáticos y nihilistas. Este cuadro se
prolongó por espacio de dos meses por lo que se decide suprimir el valproato de sodio y el lorazepam y
adicionar el carbonato de litio (estabilizador del estado de ánimo) en dosis progresivas hasta alcanzar
1000 mg/día y la levomepremazina (fenotiazida antipsicótica) en dosis de 25 mg/día en toma única.
Al término de cuatro meses de internamiento se logra suprimir los delirios cenestopáticos y nihilistas, las
conductas agresivas y autolesivas, se concilia mejor el sueño y no manifiesta ideas delirantes de daño o
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persecución. Después de seis meses de internamiento se decide alta hospitalaria con diagnóstico
definitivo de SC asociado a RM.
Discusión
No se dispone de datos epidemiológicos exactos sobre el SC pero los autores consultados coinciden en
que es muy inferior al 1 %.(2,6,11) Casas López(9) describen los delirios nihilistas como el elemento cardinal
del diagnóstico. El contenido de los delirios en el SC evidencia la preocupación por la culpa,
desesperación y muerte.
En el presente caso, el examen físico general resultó negativo detectándose RM. Sintomáticamente el
paciente evolucionó, en años, desde la ansiedad hasta los signos clásicamente descritos donde las ideas
nihilistas y los delirios cinestopáticos, agresividad, ansiedad y conductas auto lesivas completaron el
cortejo sintomático.
La afección del lóbulo parietal, en el SC, se debate por la complejidad de los delirios de negación y
distorsiones de autoimagen, pero no hay pruebas de laboratorio e imagen que corroboren esta teoría.(4,7)
Huarcaya-Victoria et al.(12) reporta dos pacientes con SC a los cuales le realizó tomografía computarizada
por emisión de fotón único cerebral. Las pacientes manifestaban ideas delirantes nihilistas y en el estudio
de neuroimagen se encontró hipoperfusión frontal, parieto-temporal y de ganglios de la base. Estos
autores alegan escasos reportes de la correlación con coincidencias de disminución de la perfusión
cerebral a nivel frontal, parietal y temporal sin que se haya identificado localizaciones anatómicas
específicas.
De Jesús et al.(7) comunica un caso de SC con antecedentes de trastorno esquizoide no especificado.
Sintomáticamente presentaba delirios nihilistas, alucinaciones olfativas y auditivas, verborrea, aumento
de la motricidad, anorexia, insomnio y soliloquio.
Ocampo et al(3) publica una paciente mujer, antecedentes de agresión sexual a los 12 años, dos intentos
de suicidio y diagnóstico de depresión de más menos 30 años. Al momento de la consulta se ve paciente
con ánimo triste y ansioso, llanto diario, ideas de culpa, minusvalía y tanáticas, insomnio de conciliación
y delusiones nihilistas concernientes al cuerpo.
Sergio Vergara et al.(4) presentó una paciente con antecedentes de depresión melancólica y desarrollo de
intensas ideas delirantes nihilistas y alucinaciones visuales aisladas, internada por falta de respuesta al
tratamiento antidepresivo y antipsicótico que evolucionó con síntomas catatónicos.
Sintomatológicamente curso con insomnio de despertar precoz, apetito disminuido, menor frecuencia de
las deposiciones, angustia acentuada, ideas delirantes de no existencia y de ausencia de órganos, ideas
de ruina, alucinaciones visuales e ideación suicida de corta duración. La paciente fue tratada con
venlafaxina y lorazepam reduciéndose la sintomatológica psicótica.
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Rivera-Encinas et al.(13) presentó un caso de SC asociado a RM con marcadas ideas nihilista de negación,
ausencia de órganos, agresividad y anorexia que fue tratado con terapia electroconvulsivante sin
respuesta. Luego de varias asociaciones farmacológicas se logró remisión considerable del cuadro
psicótico con carbonato de litio, olanzapina, propranolol y levomepromazina asociado al manejo
conductual.
Al día de hoy, no existe una definición, clasificación o criterios diagnósticos aceptados universalmente
para diagnosticar el SC.(1,5,8,11) En cuanto al diagnóstico actualmente no se encuentra clasificado dentro
del DSM-V, ni CIE 10.(3,7,14) Casas López AC.(9) establece la interrogante de que si el SC debe ser una
entidad gnoseológica independiente dada la imposibilidad de establecer o definir criterios
internacionales. El SC es, a la fecha, un simple epónimo que recoge los delirios de negación.
Yamada15 considera que el SC evoluciona en tres: 1) germinación, donde se observa frecuentemente
hipocondría, cenestopatía y ánimo depresivo; 2) afloramiento, donde aparecen las delusiones nihilistas
y/o de inmortalidad, junto con ansiedad y negativismo, y 3) crónica, con dos resultados: a) síntomas
emocionales persistentes (tipo depresivo), b) sistematización de los delirios (tipo paranoide).
Sergio Vergara et al.(4) cita a Berrios y Luque los cuales concluyeron que el diagnóstico de depresión o
síntomas depresivos se presenta en el 89 %, los delirios nihilistas más frecuentes son los que se
relacionaban con el cuerpo (86 %) y la existencia (69 %), con alta frecuencia de ansiedad, sentimientos
de culpa, delirios hipocondríacos y de inmortalidad. Este estudio dio paso a las formas de presentación
del SC reconocidas hasta hoy: Depresión psicótica, Cotard tipo I y Cotard tipo II.
Se describen tres presentaciones: depresión psicótica (caracterizados por melancolía y pocos delirios
nihilistas), Cotard tipo I (presenta tristeza patológica, ansiedad e ideas delirantes de tipos hipocondríaco
y nihilistas del cuerpo, concepto y existencia) y Cotard tipo II (configurado por alucinaciones auditivas,
ansiedad, depresión y delirios de negación). De tal suerte el Cotard tipo I se considera como el tipo
“puro” del Síndrome y su origen estaría en las delusiones y no en los trastornos afectivos.(1,3,6,9,12)
Este síndrome puede ser primario, o puede ser secundario a numerosas condiciones, como depresión
psicótica, esquizofrenia, desorden bipolar demencia o neoplasia cerebral. El análisis psicodinámico
orientan a un basamento causal en la depresión que genera sentimientos de culpa y autocastigo y en la
total negación del mismo individuo, y como consecuencia una distorsión entre el yo y el ello.(2,7,8)
El manejo del SC está sujeto a la existencia de una condición clínica orgánica subyacente; el uso de
terapia electroconvulsiva como tratamiento de elección, debido a la presencia de delirios, es aun
cuestionado. Farmacológicamente están indicados los medicamentos antidepresivos si existen trastornos
afectivos y antipsicóticos si se acompaña de esquizofrenia.(5,11,15)
Lo infrecuente de la asociación del SC con RM constituye una limitación a la hora de extraer
conclusiones, sin embargo, existe alta concordancia en el tratamiento de ambos síndromes que de gran
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interés a la hora de establecer hipótesis que esclarezca el modo en que se da la aparición conjunta de los
dos síndromes.
Conclusiones
El SC es un diagnóstico de exclusión y si el médico no está familiarizado con el síndrome no podrá
realizar un diagnóstico efectivo, muchas veces sus síntomas se confunden con alguna enfermedad
orgánica subyacente, otro tipo de enfermedad psiquiátrica o trastornos neurocognitivo.
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Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.
Declaración de autoría
1. Pedro Rafael Casado Méndez: Conceptualización, metodología, supervisión, redacción-revisión y
edición.
2. Rafael Salvador Santos Fonseca: Conceptualización, redacción-borrador original.
3. Nicandro Domingos Lopes Cá: Revisión, redacción-borrador original.