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Revista del Hospital Psiquiátrico
de La Habana
Volumen 19 | Nº 1 | Año 2022 ISSN: 0138-7103 | RNPS: 2030
_____________________________________________
Presentación de caso
Abordaje neuropsicológico en un paciente con oligodendroglioma
temporal izquierdo
Neuropsychological Approach in a Patient with Left Temporal
Oligodendroglioma
Aldo Antonio-Cruz
1
Belén Prieto-Corona
1
Carlos Alberto Serrano-Juárez
1
1
Universidad Nacional Autónoma de México (UNAM). Ciudad de México, México.
Recibido: 17/1/2021
Aceptado: 3/12/2021
RESUMEN
Introducción: Los oligodendrogliomas surgen en la sustancia blanca subcortical con
extensión a la corteza de los hemisferios cerebrales, su frecuencia en población
pediátrica se encuentra alrededor del 1-2 % de todas las neoplasias del sistema nervioso
central.
Objetivo: Determinar las principales alteraciones cognoscitivas pre- y posquirúrgico en
un caso de oligodendroglioma temporal izquierdo.
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Presentación del caso: Se presenta la evaluación neuropsicológica pre- y posquirúrgica
de un paciente masculino de once años con oligodendroglioma en lóbulo temporal
izquierdo. En la valoración posquirúrgica, después de dos semanas de la cirugía se
encontraron mejorías en razonamiento fluido no verbal, sin embargo, fueron evidentes
las dificultades mnésicas en los procesos de almacenamiento y evocación y fallas
ejecutivas, específicamente en memoria de trabajo.
Conclusiones: La evaluación neuropsicológica en los procedimientos quirúrgicos
cerebrales permite conocer el estado de los procesos cognoscitivos, conductuales,
emocionales y adaptativos, antes y después de la cirugía, representando las bases para
el diseño de programas de intervención específicos, económicos y ecológicos con el fin
de mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familias.
Palabras clave: oligodendroglioma; neuropsicología; pruebas neuropsicológicas; niños.
ABSTRACT
Introduction: Oligodendrogliomas arise in the subcortical white matter with extension
to the cortex of the brain hemispheres. Its frequency in the pediatric population is about
1-2% of all CNS neoplasms.
Objective: Determine the main pre and postsurgical cognitive disorders in a case of left
temporal oligodendroglioma.
Case study: The pre and post-surgical neuropsychological assessment of an 11-year-old
male patient with left temporal oligodendroglioma is presented. In the post-surgical
assessment two weeks after surgery, improvements in fluid non- verbal reasoning was
found; however, amnesic difficulties in the storage and recall processes and executive
failures were evident, specifically in working memory.
Conclusions: Neuropsychological assessment in brain surgical procedures allows
knowing the state of adaptive, emotional, behavioral, and cognitive processes before
and after surgery, representing the bases for the design of economic and ecological
specific intervention programs to improve patients and their families’ quality of life.
Key words: oligodendroglioma; neuropsychology; neuropsychological tests; children.
Introducción
El oligodendroglioma y el oligoastrocitoma mixto constituyen el 5-20 % de todos los
tumores gliales en adultos, presentando un pico de incidencia entre la cuarta y la sexta
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décadas de la vida. Los tumores de bajo grado son los que se presentan en población
pediátrica pero su frecuencia en esta población se encuentra alrededor del 1-2 % de
todas las neoplasias del sistema nervioso central (SNC), por lo que los reportes de casos
de oligodendrogliomas en niños son esporádicos.
(1)
Los signos y síntomas son heterogéneos y dependen de la localización y progresión del
tumor, no obstante, los pacientes pueden presentar crisis epilépticas y alteraciones
cognoscitivas así como signos de aumento de la presión intracraneal.
(2)
Este tipo de
tumores surgen en la sustancia blanca subcortical con extensión a la corteza de los
hemisferios cerebrales, predominantemente en los lóbulos frontales. Sin embargo,
pueden presentarse en todo el SNC, incluidos la región infratentorial y la médula
espinal. En el examen histológico, un oligodendroglioma es moderadamente celular y
las células tumorales tienen núcleos uniformemente redondos y homogéneos, con una
apariencia llamada de panal de abeja o huevo frito. Además, pueden presentar
microcalcificaciones y degeneración quística.
(3)
La clasificación de los tumores del SNC realizada en el 2007 por la Organización Mundial
de la Salud [OMS] se enfoca principalmente en la apariencia histológica que se asocia al
pronóstico. Además, con los avances en biología tumoral, en 2016 esta clasificación se
cambió para incorporar marcadores moleculares, así como similitudes histológicas para
favorecer el adecuado diagnóstico diferencial.
(4,5)
En este sentido, se ha encontrado que
los pacientes con oligodendroglioma de bajo grado tienen un rango de supervivencia de
entre 10 a 17 años y una tasa de supervivencia de aproximadamente cinco años. Datos
recientes muestran que las mutaciones del gen IDH1 y la pérdida combinada de los
cromosomas en 1p y 19q son factores de prevalencia en tumores oligodendrogliales
anaplásicos. Para los tumores oligodendrogliales anaplásicos sin pérdida de 1p/19q, la
mediana de supervivencia es de 2 a 3 años, mientras que la supervivencia es mayor, de
6 a 7 años, en los tumores con pérdida combinada de 1p y 19q, probablemente porque
muestran mejor respuesta a la quimioterapia (QT) o radioterapia (RT).
(2)
Aproximadamente el 74 % de los niños con tumores malignos del SNC logran una
supervivencia de cinco años, y entre el 5 % y el 40 % de los supervivientes presentan
alteraciones neuropsicológicas en atención, velocidad de procesamiento,
funcionamiento ejecutivo y memoria, afectando la calidad de vida de los pacientes y
sus familias.
(6)
La supervivencia global únicamente contempla el número de pacientes
que están vivos durante un cierto número de años después del tratamiento,
(7)
pero
resulta necesario documentar el perfil neuropsicológico de los pacientes a lo largo de
su evolución clínica, no solo incluyendo variables cognoscitivas, sino también
conductuales, emocionales, adaptativas y de la calidad de vida, ya que todas estas
variables influyen en la evolución del paciente así como en su familia.
Con respecto a los tratamientos, se reconoce la relevancia de la intervención quirúrgica
(IQ) para la verificación de la histología de la lesión y el alivio de los signos y síntomas
en pacientes que padecen una lesión con efecto de compresión, pero hasta ahora no
hay suficiente evidencia que apoye la hipótesis de mejora del pronóstico, aunque se
sabe que la resección completa mejora la supervivencia en comparación con resecciones
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parciales. Los estudios sobre RT en gliomas de alto y bajo grado sugieren que los
oligodendrogliomas a diferencia de los astrocitomas son más sensibles a la radiación,
además se ha encontrado mayor eficacia cuando se combina IQ con RT, con un beneficio
en la supervivencia de pacientes con déficit neurológico o para quienes la cirugía se
limitó a biopsia o resección parcial.
(8,9)
El objetivo del siguiente estudio fue determinar las principales alteraciones
cognoscitivas pre- y posquirúrgicas en un caso de oligodendroglioma temporal izquierdo.
Consideraciones éticas
Los padres de los pacientes otorgaron una firma de conformidad sobre las evaluaciones,
estudios y procedimientos pre y posquirúrgicos, mediante una carta de consentimiento
informado intrahospitalario.
Presentación de caso
Paciente masculino de once años y ocho meses de edad, que inició con dos crisis tónico-
clónicas generalizadas, con pérdida del estado de alerta y del control de esfínteres,
presencia de auras gastrointestinales, vómito, cefalea, paresia y desorientación. Acudió
a evaluación médica, se le realizó estudio de imagen por resonancia magnética (IRM),
encontrando tumor temporal izquierdo adyacente a región hipocampal, de aspecto
quístico. En la figura 1 se pueden ver las imágenes de la RM. Después de un mes y medio
de evolución clínica y con protocolo de estudio completo, se decide intervenirlo
quirúrgicamente.
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Nota: Estudio de IRM (prequirúrgico) con cortes axial (A) y coronal (B) ponderados en T2, donde es posible observar una lesión
compleja multicéntrica, con afectación del pedúnculo mesencefálico izquierdo con extensión a lóbulo temporal e ínsula, las
lesiones tienen un comportamiento heterogéneo, se diseminan predominantemente por sustancia blanca y se observa edema.
También, se muestra estudio de TAC (posquirúrgico) en corte axial (C), donde se observa presencia de encefalomalacia en el
lecho quirúrgico y disminución considerable de edema periférico. De acuerdo con el estudio histopatológico, se reporta que el
tejido fue consistente con un oligodendroglioma anaplásico grado III.
Fig. 1 - Estudios de neuroimagen pre- y posquirúrgicos.
Resumen de la historia clínica
El paciente fue producto de la primera gesta, con una duración de nueve meses, no se
reporta amenaza de aborto, enfermedades médicas, consumo de medicamentos,
exposición a rayos X o consumo de drogas durante la gestación. El embarazo fue
normoevolutivo. Los datos del nacimiento son imprecisos ya que el parto se llevó a cabo
con ayuda de partera, solo se refiere que lloró y respiró inmediatamente al nacer y no
se presentaron complicaciones. Su alimentación fue al seno materno sin problemas de
succión ni reflujo y se incluyeron productos sólidos a partir de los seis meses. La
información de los hitos del desarrollo otorgada por la madre resultó inconsistente, ya
que hubo confusión entre la información personal de sus distintos hijos. Se reporta que
el paciente siempre se había caracterizado por ser sano. Al momento de la evaluación,
había concluido su educación primaria y su transición a secundaria estaba en pausa
debido a su padecimiento. A lo largo de la historia escolar su rendimiento escolar era
bajo debido a que no aprendía con facilidad. Comenzó a leer, escribir y contar a los
siete años; a decir de la madre, la lectura del paciente era lenta e imprecisa, al escribir
confundía algunas letras y, con respecto a su desempeño en aritmética, reportaba
dificultad al multiplicar y dividir.
En la evaluación neuropsicológica pre- y posquirúrgica se exploraron los procesos de
atención, memoria y funciones ejecutivas con el Neuropsi Atención y memoria.
(10)
Pasadas dos semanas de la cirugía, en la evaluación posquirúrgica, se aplicó la escala
WISC-IV
(11)
para obtener su puntuación de coeficiente intelectual así como evaluar sus
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habilidades intelectuales generales con los índices de comprensión verbal y
razonamiento perceptual, y sus habilidades de procesamiento cognoscitivo con los
índices de memoria de trabajo y velocidad de procesamiento.
Resultados
En la figura2 se muestra el perfil pre- (línea roja) y posquirúrgico (línea azul) del
rendimiento del paciente en la prueba Neuropsi. Se puede observar, una mejoría del
rendimiento cognoscitivo en subpruebas de memoria (codificación y evocación) y
funciones ejecutivas (a excepción de fluidez verbal, en la que tuvo un retroceso). La
única subprueba en la que se observó una disminución, de por lo menos una desviación
estándar con respecto a la medición inicial, fue retención de dígitos en regresión.
Nota: Las puntuaciones normalizadas tienen una media de 10 y una desviación estándar de 3.
Fig. 2 - Perfil del funcionamiento cognoscitivo y ejecutivo obtenido del desempeño en
NEUROPSI.
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En la figura 3 se puede apreciar el perfil del funcionamiento cognoscitivo obtenido de
su desempeño en WISC-IV, aplicado después de la intervención quirúrgica. Se calculó el
ICG dado que el CIT no fue interpretable porque el paciente obtuvo una diferencia muy
grande (≥ 23 puntos) entre la puntuación menor y la mayor de los índices que lo
componen, por lo que no refleja de manera fidedigna su capacidad intelectual. En la
mayoría de las subpruebas, el paciente obtuvo puntuaciones que se ubicaron por debajo
del rango normal, a excepción de la subprueba Comprensión, donde obtuvo un puntaje
promedio.
Nota: Las puntuaciones escalares tienen una media de 10 y una desviación estándar de 3 y las compuestas tienen una media de
100 y una desviación estándar de 15.
Fig. 3 – Perfil del funcionamiento cognoscitivo obtenido del desempeño en WISC-IV.
Finalmente, en la figura 4 es posible observar los índices clínicos que se pudieron
calcular con base en las puntuaciones anteriores, los cuales se ubican por debajo del
rango normal, destacando el razonamiento fluido no verbal como una fortaleza personal
y la memoria a corto plazo como una debilidad personal.
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Nota: Las puntuaciones compuestas tienen una media de 100 y una desviación estándar de 15.
Fig. 4 – Perfil del funcionamiento cognoscitivo con base en población clínica.
Hallazgos neuropsicológicos
De acuerdo con el rendimiento del paciente en la evaluación neuropsicológica se pueden
mencionar los hallazgos neuropsicológicos que se describen a continuación.
Presentación y conducta. Paciente con edad aparente a la cronológica, en adecuadas
condiciones de higiene y aliño al momento de la evaluación. Durante las valoraciones
pre- y posquirúrgica se mostró dispuesto y cooperativo ante las distintas subpruebas.
Orientación. El paciente se encontraba desorientado en tiempo y espacio antes de la
cirugía, lo cual era comprensible por el tiempo de hospitalización; no obstante, su
orientación espacial mejoró después de la cirugía. La orientación personal estuvo
preservada antes y después de la intervención.
Atención. En la valoración prequirúrgica mostró algunas dificultades para mantener su
atención ante estímulos auditivos; después de la cirugía demostró una adecuada
capacidad para dirigir, focalizar y mantener su atención. Su atención selectiva y
sostenida resultaron adecuadas, ya que fue capaz de inhibir estímulos distractores para
resolver eficazmente tareas de detección de estímulos. Su capacidad atencional
mejoró, pasó de retener cuatro dígitos a cinco dígitos después de la cirugía, lo cual lo
ubicó en un rango promedio con respecto a su grupo etario.
Lenguaje. Su lenguaje expresivo se mantuvo fluente, con una prosodia adecuada, sin
problemas al articular y con un contenido informativo apropiado pero muy limitado y
concreto ante el interrogatorio. Con respecto a su lenguaje comprensivo posterior a la
cirugía, el paciente demostró tener un almacén lexical disminuido. De igual forma, tuvo
dificultades al comprender órdenes complejas; no obstante, al darle instrucciones
sencillas su desempeño fue adecuado. Finalmente, su lenguaje pragmático fue
adecuado, respondió adecuadamente al lugar y la actividad en la que estaba, hacía
contacto visual y sus gestos fueron congruentes con las situaciones.
Memoria. Con respecto a su memoria a corto plazo, la codificación de textos mejoró
después de la cirugía, sin embargo, su rendimiento en este proceso permaneció por debajo
de la media, logrando referir el 31 % de las historias. En el proceso de evocación, su
desempeño mnésico verbal disminuyó, recuperando únicamente el 25 % de la información.
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Es importante mencionar que estas dificultades para evocar información de manera
espontánea y mediante asociaciones semánticas se explicarían por sus dificultades para
codificar la información. En la subprueba (pre- y posquirúrgica) de aprendizaje de palabras
y pares de palabras, obtuvo curvas de memoria ascendentes, lo que indica que se beneficia
de la repetición constante de información, sin embargo, su capacidad de codificación se
encuentra por debajo del rango normal. En la memoria a largo plazo, los procesos de
almacenamiento y recuperación fueron deficientes, ya que obtuvo puntajes bajos en la
tarea de vocabulario y pistas, en las que el paciente tenía que definir e identificar
conceptos, lo cual requiere de conocimientos aprendidos formalmente, que indican un nivel
de inteligencia cristalizada que, en este caso, fue baja.
Percepción. Respecto a la percepción auditiva y visual, se puede decir que fueron
adecuadas, ya que discriminó, identificó y reconoció los distintos estímulos del
ambiente y propios del lenguaje y estímulos visuales. En la valoración posquirúrgica, su
habilidad visuoconstructiva fue inadecuada, por presentar algunas dificultades al
analizar e integrar un conjunto de patrones geométricos presentados en modelo.
Funcionamiento ejecutivo. Con respecto a la evaluación posquirúrgica, la abstracción
verbal y no verbal fue inadecuada, pues el paciente presentó dificultades para encontrar
semejanzas y formar categorías de elementos presentados. Su velocidad de
procesamiento de estímulos visuales fue baja tanto al copiar rápidamente símbolos que
se relacionan con un número usando una clave, como al identificar la presencia o
ausencia de símbolos bajo la demanda del tiempo. En la evaluación prequirúrgica, se
registró una evocación de nueve nombres de animales y cuatro palabras con ‘p’ en un
minuto, mientras que, en la post- fueron ocho y cinco, respectivamente, lo cual refleja
una fluidez verbal muy baja, y una disminución de su rendimiento en la segunda
valoración, al intentar evocar palabras semánticamente relacionadas. La memoria de
trabajo es la función ejecutiva más alterada, representando una debilidad personal, el
paciente fue incapaz de retener y manipular de manera conjunta más de dos dígitos
para después recuperarlos inversamente. Finalmente, a lo largo de la evaluación,
mostró una motivación adecuada, demostrando el interés necesario para realizar las
tareas propuestas. En cuanto al juicio social, fue capaz de comprender diversas
situaciones sociales, esta función representa una fortaleza personal.
Capacidad intelectual. El paciente obtuvo una puntuación de ICG de 75, la cual se
interpreta como límite con respecto a su grupo etario. Se identificaron habilidades que
representan fortalezas personales para procesar estímulos verbales (relacionados con el
razonamiento de información previamente aprendida), y no verbales (referentes al
procesamiento de estímulos visuales para la resolución de problemas). Por otro lado,
las debilidades personales se presentaron en actividades donde estaban implicadas su
memoria de trabajo y velocidad de procesamiento, ya que obtuvo un bajo rendimiento
tanto al retener, mantener y manipular información, como al realizar tareas
cognoscitivas de manera fluida y automática, especialmente cuando está bajo presión
manteniendo su atención enfocada y concentración.
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Motricidad. Con respecto a la motricidad fina, su dominancia manual establecida fue
diestra, se observó un adecuado agarre del lápiz y facilidad para manipular los cubos.
En su motricidad gruesa, no se reportaron dificultades para mantenerse en pie y
caminar, se observó adecuada fuerza en extremidades al cambiar de postura.
Conclusión diagnóstica. De acuerdo con las pruebas aplicadas se puede concluir que,
después de la cirugía, el paciente mostró fortalezas personales en razonamiento fluido
no verbal a diferencia del verbal, y debilidades personales de predominio mnésico
(almacenamiento y evocación) y ejecutivo (memoria de trabajo). Si bien se reportan
dificultades académicas antes de los síntomas cognoscitivos asociados al tumor, las
alteraciones cognoscitivas, de predominio lingüístico, mnésico y del funcionamiento
ejecutivo, que se presentan en lesiones del lóbulo temporal, resultan consistentes con
el perfil del paciente.
Discusión
En este caso fue posible valorar al paciente formalmente antes y después de la cirugía,
si bien este abordaje es el más recomendado para trabajar en el ámbito clínico, a veces
resulta complicado lograrlo con todos los pacientes, no obstante, ofrecería la
oportunidad de reportar el perfil neuropsicológico de acuerdo con las características
histológicas y localización de la lesión.
Se ha descrito el estado neuropsicológico pre- y posquirúrgico de adultos intervenidos
por gliomas, encontrando que aproximadamente el 60 % de los pacientes con tumor en
el lóbulo temporal izquierdo y el 40 % en el lóbulo temporal derecho, muestran un
decremento significativo en al menos un dominio neuropsicológico (de entre los cuales,
se encuentra la atención, memoria verbal, velocidad de procesamiento y
funcionamiento ejecutivo), los dominios mayoritariamente afectados en ambos
pacientes fueron los de memoria verbal y el funcionamiento ejecutivo. Los pacientes
con tumor temporal izquierdo muestran un rendimiento menor que los pacientes con
tumor temporal derecho en los dominios de memoria verbal y denominación.
(12)
De igual
forma, en un estudio prospectivo se reportaron los hallazgos neuropsicológicos
posquirúrgicos de 32 pacientes pediátricos intervenidos quirúrgicamente de gliomas de
bajo grado, con un seguimiento de hasta seis años después de la cirugía, se encontraron
dificultades en atención, memoria verbal, velocidad de procesamiento, memoria de
trabajo y funcionamiento motor.
(13)
Si bien se encuentra variabilidad en las
características de la población clínica, los resultados histopatológicos de la lesión y las
alteraciones cognoscitivas reportadas resultan consistentes con el perfil
neuropsicológico del paciente.
Es importante considerar que, a pesar de realizar una evaluación posquirúrgica
temprana, se observaron mejorías en algunos procesos cognoscitivos lo que sugiere la
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posibilidad de encontrar un mejor desempeño en una evaluación de seguimiento.
Además, realizar una evaluación formal, a diferencia de una breve, permitió conocer
los procesos específicos en los cuales hubo cambios después de la cirugía, lo cual brinda
la oportunidad de diseñar programas de rehabilitación específicos, económicos y
ecológicos para los pacientes y que, en este caso, se podrían realizar actividades de
predominio visual para rehabilitar las funciones mnésicas, incluyendo la memoria de
trabajo. Aunque permanece latente la necesidad de generar evidencia mediante la
evaluación formal sobre el estado neuropsicológico del paciente pediátrico con tumor
cerebral y las implicaciones de este padecimiento oncológico sobre su calidad de vida y
la de su familia.
La evaluación neuropsicológica se ha caracterizado como la herramienta más
importante para documentar el perfil cognoscitivo, conductual, emocional y adaptativo
de los pacientes pediátricos con lesiones cerebrales, pues permite conocer el nivel basal
de los diferentes dominios antes del tratamiento oncológico de elección y brindar un
seguimiento del estado neuropsicológico a lo largo de la evolución clínica del paciente.
Si bien se ha estudiado el perfil neuropsicológico de los pacientes con tumores
cerebrales, encontrando alteraciones cognoscitivas principalmente en los procesos
atencionales, mnésicos y ejecutivos, resulta necesario generar evidencia sobre otras
variables neuropsicológicas, como el funcionamiento conductual, emocional y
adaptativo, que será de suma importancia para el diseño de programas integrales de
rehabilitación neuropsicológica en estos pacientes, ya sea multidominio o trabajando
solo uno, pero el hecho de rehabilitar las debilidades cognoscitivas a partir de las
fortalezas garantizará la disminución de problemas conductuales y emocionales, las
dificultades adaptativas y, por ende, mejorará la calidad de vida de los pacientes y sus
familias.
Conclusiones
Se presentó un caso clínico de un paciente pediátrico con oligodendroglioma temporal
izquierdo, el cual fue evaluado su estado cognoscitivo pre- y posquirúrgico, se
encontraron mejorías en su funcionamiento ejecutivo, principalmente en su control
inhibitorio, razonamiento visual y juicio social, no obstante, su capacidad de memoria
de trabajo disminuyó después de la cirugía. La evaluación neuropsicológica brinda la
posibilidad de tener un seguimiento a lo largo de la evolución clínica del paciente,
además permite evaluar el efecto de la cirugía sobre los diferentes procesos
cognoscitivos que tienen relación con la funcionalidad del paciente y su calidad de vida.
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Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen conflicto de intereses.
